在多年的临床中,石家庄肾病医院多囊肾研究中心的专家们发现,导致多囊肾病发的因素有多个方面。由此,预防多囊肾,抵制多囊肾病变更需要患者本人加强防范。尤其提高诱发多囊肾病变的八大因素的警惕!
1.先天的发育不良
由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2.基因突变(非遗传)
对于多囊肾病来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的,因此,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3.各种感染
感染可使机体内环境发生异常变化从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,如囊肿发生感染,则除了使临床症状加剧外,还会促使囊肿进一步加快生长速度,并使肾功能损害加重等。常见的感染有上呼吸道感染(包括感冒)、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等,即不管是细菌感染还是病毒感染,均可对囊肿产生很大影响。
绝大多数肾囊肿并无症状,部分患者可因囊肿本身及囊内压力增高,感染等而出现以下病状:
1.腰、腹部不适或疼痛
其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起,另外肾脏多囊导致肾脏含水量大,变得沉重下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛。固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧,如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛。
2.血尿
可表知名现为镜下血尿或肉眼血尿,发作呈周期性,发作时腰痛常加剧。剧烈运动,创伤,感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉,由于压力增加或合并感染,使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。
3.腹部肿块
有时为患者就诊的致力主要原因,60%-80%的患者可触及肿大的肾脏,一般而言。肾脏愈大,肾功能愈差。
4.蛋白尿
一般量不多,小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合成果征。
5.高血压
固囊肿压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时。高血压的发生率更高。
6.肾功能减退
由于囊肿占位,压迫,使正常肾医术组织显著减少,肾功能进行青年性减退。
1.肾脏癌肿
呈占位性病变,但易发于深部,从而引起更明显的肾盏弯曲。血尿常见,而囊肿则不见。当肾实质肿瘤压在腰大肌上面,在腹平片上就看不到肌肉的边缘,而囊肿则依旧可见。出现转移的证据(如体重减轻、乏力、触及锁骨上淋结肿大、胸片显示有转移性结节)、红细胞增多症、高钙血症及血沉加快都提示为癌肿。
需记住的是,囊肿壁也会发生癌性变。若肾静脉被癌肿堵塞,排泄性尿路造影就不清楚甚或不显影。超声影象及CT总是最后用来做鉴别诊断。血管造影及肾断层X光摄影术可显示在含丰富血管的肿瘤中,有一造影剂密集的“池塘”,而囊肿密度则不受影响。在被证明是其他疾病前,将所有肾脏占位性病变都假定为癌肿是明智的。
2.多囊肾
正如尿路造影所示,本病几乎总是双侧性的,弥漫的肾盏及肾盂发生扭曲已成其规律。单纯性肾囊肿则多为孤立性单发性。多囊肾往往伴有肾功能损害及高血压,而肾囊肿则没有。
3.肾痈
本病罕见。采集病史时,可发现在突起发热及局部疼痛前数周有过皮肤感染史。尿路造影显示其病变与囊肿及肿瘤相似,但由于肾周围炎影响,使肾轮廓及腰大肌影模糊不清。此时,肾脏多较固定。将患者在仰卧及直立时肾脏位置加以比较即可证实。血管造影可显示一无血管的病损。镓-67扫描可显示病损的炎症性质,但感染的单纯性肾囊肿也可有相似的表现。
4.肾积水
症状和体征可与单纯性肾囊肿的表现完全一致,但尿路造影则截然不同。囊肿引起肾脏变形,而肾积水则表现为由于梗阻所致的肾盏和肾盂的扩张。急性或亚急性肾盂积水由于肾盂内压的增高常产生更为局限的疼痛,并因感染而易于使其表现复杂化。
目前医学上还没有治疗肾囊肿的特效方法。对于小的肾囊肿,无症状时不需要做任何治疗,但要定期复查,观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查,包括尿常规、尿培养,每半年至1年进行一次肾功能。
检查,包括内生肌酐清除率。由于感染是本病恶化的重要原因,所以不在十分必要时,不要进行尿路创伤性检查。肾囊肿穿刺作用不大,不仅易于感染,易于复发,而且经观察也不能延缓肾功能损坏的发生。
手术切除囊肿也不是一件容易的事,因为肾表面的囊肿可以切掉,但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时,可以进行手术探查,如果证实为良性囊肿,可将肾表面的囊壁切除,边缘用肠线与肾实质连续缝合,残留囊壁涂以碘酊。一侧肾实质广泛破坏,对侧肾功能正常者,可行肾切除术。如果是双侧多囊肾,则需要移植一个健康肾脏,再切掉两个多囊肾。医学发展至今,这可能是治疗严重多囊肾的最好方法
1.一般治疗
肾囊肿直径少于4cm,无肾盂肾盏明显受压,无感染、恶变、高血压,或症状不明显者,只需密切随访观察,定期B超复查。
2.中医治疗原则
(1)扶正固本
多囊肾早期无显然临床症状,或时有腰部不适,或家族中有多囊肾病人,早期偏肾阳虚者补肾壮阳,偏肾阴虚者滋阴补肾。
(2)理气活血
由于水湿瘀积肾内,可阻碍气机,导致气滞血瘀,气血水互结为患,故治疗时应留意理气活血。
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