一、骨髓增生异常综合症有哪些症状
〖症状〗MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。骨随增生异常综合症(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。
二、骨髓增生异常是因为什么引起的
MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。
其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。
三、骨髓增生异常综合症有哪些主要治疗
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
MDS病因有内因、外因、不内外因。内因多由先天禀赋不足,后天失养,或劳倦内伤,正气亏虚,肝气郁结;外因为六淫之邪;不内外因为接触异常射线和药物,化学毒素。外因、不内外因通过内因起作用。正气虚弱,气血不足致外邪侵袭有可乘之机。病初浅者为“气血两虚”,病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。
四、骨髓增生异常综合症有哪些预后措施
MDS有三种转规;好转,缠绵,恶化,转规顷向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。因此,对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗,具体包括:西医刺激骨髓造血(RA,RAS型)诱导分化(RA,RAA,RAEB)小剂量化疗(RAEB型),联合化疗(RAEB-T),中医辨证论治,饮食调理,生活调理,精神调理,通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血,提高机体免疫功能,从而使MDS好转,减少或延缓恶化.
1、注意营养合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2、忌口,鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
4、精神调理肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。
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