唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,发生率约为1:1000。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。
腭裂较为常见,可单独发生,也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形,大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形,在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷,严重者呈碟形脸,咬合错乱(常呈反颌或开颌)。因此,腭裂畸形造成的多种生理功能障碍,特别是语言功能障碍和牙错乱,对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响,也容易造成患者的心理障碍。
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了。研究表明,可能分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。
1.遗传因素
唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生,因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。
2.环境因素
在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。如营养缺乏、感染、药物因素、物理损伤和烟酒等。
1.手术时机
一般认为单侧唇裂在三至六个月左右手术为宜,双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是:一般健康情况良好,无上呼吸道感染,局部及周围组织无感染。
2.唇裂修复的手术方法
唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开、唇鼻部裂开肌肉的复位和连续性的重建以及皮肤的缝合。定点设计方法很多,不同的医疗中心以及不同的医生可根据唇裂的具体情况采用不同的手术方法。
3.手术后处理
(1)上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周,以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。
(2)小儿基础麻醉清醒后,双肘关节用夹板绷带固定,以免搔抓伤口及减张唇弓。
(3)唇部伤口以3%双氧水及碘伏轻轻擦拭,防止血痂覆盖而影响伤口愈合。
(4)伤口5-7天拆线。
4.术后序列治疗
尽管在婴幼儿期进行了唇裂的修复手术,但随着生长发育,鼻唇部仍会出现不同程度的畸形,称为唇裂术后继发畸形,需要在学龄前进行进一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12岁左右进行植骨修复,继发颌骨畸形者,则需要成年时进行正颌外科治疗,以进一步改善面型和咬合功能。
1.至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法,但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位,多采用以下临床方法进行分类
(1)软腭裂 仅软腭裂开,有时只限于腭垂。不分左右,一般不伴唇裂,临床上以女性比较多见。
(2)不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也无左右之分。
(3)单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽突,与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝,有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。
(4)双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。
2.其他分类
除上述各类型外,还可以见到少数非典型的情况:如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。
除此之外,国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法,即将其分为I度、II度、III度。
腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在,吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压,以致发生吸乳困难,常导致营养不良,易发生中耳炎及呼吸道感染,有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍,致营养障碍和吸乳时呛咳,发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍,患儿常有明显开放性鼻音或构语不清。
孕前检查。双方最好做一个全面的孕前检查,家里有兔唇基因遗传性疾病的千万不要隐瞒。最好提前告诉医生,好做好预防准备。
戒烟戒酒。孕妇如果长期的吸烟酗酒很容易导致胚胎发育异常,多是兔唇或者神经发育不良,多痴呆儿。酒精对胎儿有很严重的影响,怀孕坚决不能抽烟喝酒。
保持好情绪。遇到急躁的事情孕妇首先要保持冷静,要知道长期处于忧虑暴躁的情绪中也很容易造成胎儿唇裂或腭裂。
生病勿用药。怀孕期间孕妇抵抗力较差,容易生病。用药很容易导致胎儿畸形,尽量避免感冒,注意身体。
营养要均衡。怀孕期间孕妇不要挑食,饮食要均衡多元化。多吃蔬菜和新鲜水果,少吃加工的食物。
远离放射。在怀孕前三个月,双方都要避免接触放射X射线,放射用品,玩手机电脑,不利于对胎儿的健康。
叶酸的补充。在妊娠的前3个月正是胎宝贝神经管发育的关键时期,夫妻双方除了补充必备的营养外,补充叶酸这样可以起到降低胎儿发育异常的危险。
掌握生育时机:医生表示,20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大,因为20岁以下还没完全成熟,而35岁以上已经开始老化,因此,女性最好在25岁至30岁之间生小孩;
重视婚检产检:结婚前最好通过婚检进行第一次筛查,发现兔唇等遗传疾病。此外,胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。
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