1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%.高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。医|学教|育网搜集整理未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%.
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在中国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
中国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而中国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
6.其他
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
症状
肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：
1.呼吸困难：最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。
2.疲劳、乏力、运动耐量减低：与心排量减少，组织灌注不足有关。
3.晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。
4.心绞痛或胸痛：右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。
5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
级别
Ⅰ级：患者有肺动脉高压，但体力活动不受限，一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕。
Ⅱ级：患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限，休息是没有不适，但一般体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕。
Ⅲ级：患者有肺动脉高压，体力活动明显受限，休息是无不适，但小于一般体力活动的运动量即可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕。
Ⅳ级：患者有肺动脉高压并且任何活动都可引起症状的出现，有右心功能衰竭的体征，休息时可有呼吸困难和(或)乏力，轻微体力活动即可引起明显的上述症状。
肺动脉高压的预防注意事项有哪些
继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
肺动脉高压病预防方法
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
肺动脉高压病注意事项
1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。
3、情绪稳定，不大喜大悲，*要有节制。
4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。
5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。
1.一般措施
康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2.支持治疗
抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。
3.靶向药物治疗
目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：
(1)波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。
(2)安立生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。注意事项：①致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。
(3)伊洛前列素适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。注意事项：①不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。
(4)曲前列尼尔适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。
4.介入治疗
先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。球囊房间隔造口术：用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者，而mRAP>20mmHg，静息状态下动脉氧饱和度<85%的终末期患者禁做。
5.手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。
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