原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡,有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织,并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢,较晚发生转移,有时呈现长段黏膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状,小部分突入气管腔,大部分位于纵隔内,晚期病例可侵入纵隔和支气管。
原发性气管良性肿瘤种类多,形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑,黏膜完整,常有瘤蒂,不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部,突入气管腔底部,常有细蒂,大小自数毫米至2厘米。有时为多发性,表面呈疣状,质软而脆易脱落,破裂时出血。
原发性气管和支气管肿瘤虽同属上呼吸道肿瘤,但因病变位置关系,二者的临床症状可完全不同;而气管或支气管的良性肿瘤与恶性肿瘤相比较,二者的临床症状却有共同之处。在病变早期,痰中可带少量血丝,不易引起病人注意,一般临床检查也不易发现此类腔内病变,诊断往往被延误。
气管肿瘤无论良性、恶性,症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍,在气管管腔被阻塞1/2~2/3 时,才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等,体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重,恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处,即便气管狭窄非常明显,也只能见到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管,则可见到双侧肺炎。除气管梗阻症状外,持续性顽固的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良性、恶性,当不完全阻塞管腔时,常表现为肺的化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等;当管腔完全被梗阻时,则表现为肺不张。
1.乳头状瘤
乳头状瘤常见于喉部,起源于支气管树的乳头状瘤罕见。本病多见于儿童,成人少见,在儿童常为多发性,成人则为孤立性,可恶性变。病因可能与病毒感染引起的炎症反应有关。乳头状瘤原发于气管、支气管黏膜,呈不规则的乳头绒毛样突起,以血管性结缔组织为核心,被覆数层分化成熟的上皮细胞,放射状排列,表层为鳞状上皮细胞,司有角化。气管体层相、CT 对诊断有助,纤维支气管镜是明确诊断的可靠方法,在支气管镜下观察,乳头状瘤呈菜花样、淡红色、质脆易出血,基底部宽或有细蒂。活检时应做好准备,以免出血或瘤体脱落引起窒息。
气管的乳头状瘤呈簇状生长,通过较细的蒂附着于气管支气管膜部,乳头状瘤质脆,易脱落,乳头状瘤有多发和手术后复发的特点,据大组气管肿瘤外科治疗的临床经验,无论何种治疗方法均不能防止其复发倾向,这给临床治疗带来了一定困难。体积小的良性乳头状瘤可经纤维支气管镜摘除,或经纤维支气管镜激光治疗,亦可行气管切开摘除。体积较大、基底较宽和怀疑恶变者,应行气管袖状切除或气管侧壁局限性切除。
2.纤维瘤
气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面被覆正常气管黏膜,支气管镜下肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血,常出现多次活检均为阴性的情况。
1 .X 线检查
气管的后前位及侧位体层像、气管分叉体层像对诊断气管、支气管肿瘤有重要意义。这些检查可清晰地显示气管腔内肿瘤的轮廓、位置、范围和病变与邻近器官的关系。良性肿瘤可有钙化,基底有细蒂。恶性肿瘤基底宽,边界、轮廓均不完整。行后前位气管体层像时,嘱病人说“E”,可以很好地显示后前方向的喉部以及气管全长的详情;照侧位气管像时做吞咽动作,能使喉部抬高,从而清晰地显示喉与气管的关系;左、右后斜位气管体层像对显示器官,尤其是支气管各主要分支的病变有很大帮助。
2 .CT 检查
对气管肿瘤的诊断有很大帮助。CT 可显示气管腔内的密度增高的软组织影,多为偏心性,气管壁增厚,气管呈不规则狭窄,大约10%的气管肿瘤沿气管周围生长,30%~40%的气管肿瘤直接累及纵隔。支气管肿瘤在CT 上可表现为向腔内生长或向腔外浸润,引起支气管不全或完全梗阻,出现阻塞性肺炎或肺不张,根据支气管肿瘤的浸润程度,Naidich 等将其分为6 种表现:①支气管壁显示正常;②支气管壁均匀狭窄;③支气管不规则狭窄;④支气管腔完全阻塞;⑤支气管腔内肿块;⑥支气管受压移位。
3 .MRI 检查
可以从横断面、矢状断面和冠状断面来重建气管的影像,因此可给出气管肿瘤非常精确的位置、范围和浸润程度,甚至可以清晰地看到肿瘤累及的软骨数目。MRI 通过纵向弛豫时间(T1 值)和横向弛豫时间(T2 值)的不同成像可判断出,T2 增强的病理性组织影像。对于支气管肿瘤,MRI 可通过气管分叉的冠状面重建比气管分叉体层X 像更清楚地显示支气管腔内被阻塞的情况和程度。
肿瘤的手术风险是有的,而且肿瘤风险要大。
1.治疗原则
(1)治疗气管肿瘤要求彻底切除肿瘤。防止复发和消除气管梗阻。晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者,亦应减轻或解除气道梗阻,改善通气功能。
(2)体积小的气管良性肿瘤,特别是根部有细蒂者,可在内镜下作电灼切除。或施行切开气管切除肿瘤,或切除肿瘤时连同切除一部分气管壁,再缝合气管缺损。
(3)气管恶性肿瘤或较大的良性肿瘤,则需切除病变段气管和作气管重建术。
(4)晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者,可按病理类型进行局部放疗或化疗。
(5)对合并感染者应抗感染治疗。
(6)对症支持治疗。
2.手术选择方法
(1)气管环形切除、气管对端吻合术
气管切除最长不能超过6~6.6cm,术后需低头固定约10~14天,3个月后才可抬头。
(2)气管隆突切除重建术
①一侧全肺及隆突切除,气管与对侧主支气管对端吻合。②隆突切除,气管与右主气管对端吻合,左主支气管与右中间支气管端侧吻合。③隆突切除及右上叶切除,气管与右主支气管对端吻合,右中间支气管端侧吻合。④隆突切除,左右主支气管侧侧吻合,然后再与气管断端吻合。⑤隆突切除,用钽丝硅胶管代替隆突等。
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